心筋症とは

心筋症は、心臓の筋肉（心筋）に何らかのダメージが加わって心臓のポンプ機能が低下した疾患です。心筋症は他の全身性疾患などに続発した二次性心筋症と心筋細胞自体が障害されていく特発性心筋症に大別されます。特発性心筋症は、肥大型心筋症や拡張型心筋症、不整脈原性右室心筋症、拘束型心筋症がありますが、解明されていない部分も多く、病態がオーバーラップしていたり分類不能であったりするケースもあります。心筋症の症状は呼吸困難や全身浮腫など心不全症状が主体ですが、構造異常に伴う弁膜症や不整脈も出現します。

なぜ心筋症になるのか

心筋症の多くは心筋への血流低下をおこす虚血性心疾患（心筋梗塞、狭心症）によって生じます。心臓弁膜症や不整脈、高血圧など心筋組織に直接負荷が加わる疾患でも進行すると心筋症に至ります。他にも心筋組織に炎症が生じるサルコイドーシス、心筋組織に異常蛋白が蓄積するアミロイドーシス、心筋組織が正常に作られない筋ジストロフィーなども心筋症を合併します。近年では悪性腫瘍の治療が進歩した影響で、抗がん剤使用に伴って心筋症が発生することも増加しています（抗がん剤治療関連心筋障害）。

特発性心筋症については、病態が解明されていない部分が大きいですが、心筋の構成蛋白をコードする遺伝子の異常や自己免疫的な機序によって発症することが知られています。

放置するとどうなってしまうのか

二次性心筋症の場合は、元の疾患によるところが大きいですが、心不全や不整脈などの心臓合併症が直接的な死因となることが多いです。

特発性心筋症は、生涯にわたる心筋リモデリングによって病態が変化し、その病態に応じて心血管イベントが発生します。例えば肥大型心筋症の場合、幼少期から青年期までは心肥大が進行しますが、その時期は突然死のリスクが高まります。その後、左室の収縮能が低下していくと心不全を発症しやすくなります。中高年になると左室壁が菲薄化するまでリモデリングが進行し、心内腔に血流が停滞するような部位ができあがります。こうなると心内に血栓が生じて脳梗塞を合併するおそれがでてきます。このように特発性心筋症は病期によって病態が変化するため、定期的に心エコー検査などで心筋リモデリングをチェックする必要があります。

どうすればいいのか

二次性心筋症の場合、原疾患を治療することで心筋症の病状が改善したり、進行を遅らせたりできます。例えば、虚血性心疾患による心筋症の場合は、冠動脈ステント留置術などの血行再建術を行うことで心機能が回復することがあります。また、高血圧・脂質異常症・糖尿病などの生活習慣病を管理することで、虚血による心筋リモデリングの進行を抑制することができます。

サルコイドーシスやアミロイドーシスのような全身疾患の場合は、心臓合併症が直接的な死因になることが多いので、心筋症が生じる前から心電図や心エコー検査などを定期的に行うことがあります。「心臓は問題ないから･･･」などと不要な検査だと思わないで主治医の指示に従うようにしましょう。

特発性心筋症は根本的な治療はほとんど開発されていませんので診断された時点で一生付き合うつもりで治療に臨んでください。特に病初期では何かの検査で偶発的にみつかって症状が全くないケースもあり、病気であるという意識がなかなか芽生えないと思いますが、通院を自己中断することなく定期的なフォローアップを受けるようにしましょう。